La carnitine se présente sous sa forme inactive, la D-carnitine et sa forme naturelle active, la L-carnitine ou lévocarnitine. Les bienfaits de la carnitine proviennent de sa forme active, dont la forme brute s'apparente à une poudre blanche cristalline. L'organisme synthétise la L-carnitine à partir de la lysine et de la méthionine, deux acides aminés présents dans les aliments. Cette action nécessite la présence de vitamine C, de fer, de vitamine B6 et de vitamine B3.
La carnitine est fabriquée dans le foie et les reins, sauf chez les personnes très âgées et les personnes qui prennent certains traitements médicamenteux.
La carnitine contribue à libérer l'énergie des matières grasses en les transportant jusqu'aux cellules, où elles sont brûlées comme carburant.
Elle joue un rôle important dans le transport des acides gras à longues chaînes à l'intérieur des mitochondries, des « petites centrales » qui produisent l'énergie dont les cellules ont besoin pour survivre et bien fonctionner.
Les meilleures sources alimentaires de carnitine sont les produits d'origine animale surtout la viande de bœuf, le tempeh, la chair de poisson et le blanc de poulet. La carence est rare. Toutefois, l'apport nutritionnel peut se révéler insuffisant. Les besoins peuvent alors être couverts par la supplémentation.